فرفرية قليلة الصفيحات مجهولة السبب/ و وجود الغلوبيولينات البردية في الدم / وداء الراصات الباردة

 

فرفرية قليلة الصفيحات مجهولة السبب

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة

فرفرية قليلة الصفيحات مجهولة السبب 💥 

معلومات{{{الاختصاص علم الدم{{{من أنواع قلة الصفيحات الأولية{{{{{{{{{وفرفرية قليلة الصفيحات، ومرض

أدوية{{{فينبلاستين، وآزاثيوبرين، وسيكلوفوسفاميد

 

فرفرية قليلة الصفيحات مجهولة السبب أو قلة الصفيحات المناعي أو قلة الصفيحات المجهول السبب (بالإنجليزية: Idiopathic thrombocytopenic purpura)‏ هي مرض مناعي ذاتي يؤدي إلى نقص في الصفائح الدموية وينتشر لدى النساء بشكل أكبر.

الأسباب

وفي الحقيقة أنه في كثير من الأحيان لا يعرف سبب مباشر لحدوث تلك الحالة ولكننا نعرف بعض الأمور التي ينتج عنها هذا الأشكال مثل التطعيمات الفيروسية أحيانا، وفيروسات الزكام والجدري الماء وغيرها، إضافة إلى أن هناك حالات مرضية مثل الذئبة الحمراء وخلل الجهاز المناعي (مثل أمراض المناعة الذاتية) كما أنها قد تنتج أيضا عن تناول بعض الأدوية دون استشارة الطبيب.

التشخيص

يتم التشخيص عن طريق استبعاد الأمراض الأخرى المسببة لقلة الصفيحات الدموية مثل: نقص الصفيحات المحرض بالأدوية: وهناك بعض الأدوية قد تؤدي إلى نقص في الصفيحات أدوية الصرع وأدوية السلفا وأدوية الروماتيزم وبعض المضادات الحيوية.

المتلازمة الانحلالية اليوريميائية: وهذا المرض يحدث في الأطفال الرضع والطفولة الباكرة ويظهر هذا المرض على شكل التهاب معدة وإمعاء حاد يتمثل بإسهال وقيء ثم يتلو ذلك أعراض فقر دم انحلالي ونقص في الصفيحات وقصور كلوي حاد يمكن أن يؤدي إلى فشل كلوي، وقد توجد بعض الأعراض العصبية، هذا ما يرعب الأطباء حينما يصاب الطفل بإسهال وقيء فهم يخافون إصابتهم بهذه المضاعفات الخطيرة.

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية: في هذا يحدث خثرات (تجلطات) في الأوعية الصغيرة وحين تصيب المخ تؤدي إلى تبدلات في المزاج والتوجه وربما إلى عدم الإبصار وتشنجات.

متلازمة كاسباخ - ميريت: وهي عبارة عن ورم وعائي دموي كبير مع تخثر موضع داخل الأوعية مسبباً نقصًا في عدد الصفيحات وهذا الورم الوعائي ربما يكون داخلياً يصعب اكتشافه. ومن المضاعفات الأخرى لهذا المرض قصور في القلب وعلاجها يعتمد على شدة وضخامة الورم ويتخدل الجراح والاشعة والليزر في العلاج.

التشظي Sequestration: يحدث نقص في عدد الصفيحات نتيجة لضخامة الطحال الشديدة.

الأعراض

طفح جلدي بسبب نقص الصفائح في القدم

أغلب من يعانون من نقص في الصفيحات الدموية التجلط لا يعانون من أية أعراض، ولكن عندما يصبح عدد صفائح الدم منخفضًا جدًا، يكون العرض الرئيسي هو طفح جلدي مميز من بقع حمراء ارجوانية اللون غالبًا ما تكون على الكاحلين والقدمين.كما يمكن أن يسبب نقص خلايا التجلط حدوث نزيف متكرر من الانف وسهولة في حدوث الكدمات وكثافة دورات الحيض في النساء، قد يكون النزف زائداً وتصعب السيطرة عليه.

يمكن أيضًا أن يحدث نزيف داخلي خطير مثل داخل المخ، أو نزيف من المعدة إذا انخفض عدد الصفيحات إلى مستويات متدنية جدًا أقل من 10 آلاف، في حين أن العدد الطبيعي يتراوح من 150 ألف إلى 400 ألف صفيحة.

العلاج

إذا لاحظت أي نزيف غير طبيعي أو ظهر لديك طفح جلدي من بقع حمراء ارجوانية اللون، فإذهب إلى الطبيب. سوف يجري لك اختبارات للدم لقياس مستوى الصفائح الدموية لديك ومستوى خلايا الدم الأخرى. نظراً لأن الكثير من العقاقير المختلفة يمكن أن تسبب تلك الحالة، فقد ينصحك الطبيب بالتوقف عن تناول عقاقير معينة مما تصرف بتذكرة طبية.

إذا كان يبدو أن جهازك المناعي هو الذي يسبب المرض، فقد يصف لك الطبيب عقاقير القشرة الكظرية لتثبيط رد الفعل المناعي الذاتي. أما إذا كانت حالتك خطيرة ولم تسعفك الادوية فلا مناص من اللجوء إلى جراحة استئصال الطحال لمنع الطحال من تدمير الصفائح الدموية.

يبدأ علاج نقص التجلط الثانوي بالتخلص من الحالة المسببة أو بإيقاف الأدوية المسببة لهذا المرض.

قد لا يكون العلاج ضروريًا إذا لم يكن ثمة اعراض، وهو الحال الكائن في الأطفال غالبًا. لكن إذا انخفضت عدد صفائح الدم إلى اقل من مستوى معين، فإن خطر حدوث النزيف يكون كبيرًا جداً لدرجة أنك ستحتاج إلى نقل للصفائح الدموية إليك.

توجد مادة طبيعية جديدة في استخدامها للعلاج تسمى ثرومبوبوييتين (أي المادة المكونة أو المنشطة لتكون خلايا التجلط أو الصفائح الدموية) وهي كفيلة بجعل عدد الصفائح يرتفع وقد تحل محل نقل الصفائح الدموية

1- المواد الكورتيزونية: وتستخدم في الحالات الحادة والمزمنة، ووجد كما ذكرنا أنها ترفع عدد الصفيحات بشكل أسرع من الذين لم يتم علاجهم، ولكن هناك خطورة من استخدامها لمدة طويلة، كما يجب إيقافها بشكل تدريجي وهنا تفاصيل كيفية العلاج ويترك للطبيب المعالج.

2- القلوبولينات المناعية الوريدية: وهذه المادة لها تأثير سريع وعجيب في رفع عدد الصفيحات بشكل سريع في بعض الحالات، وهذا العلاج باهظ الثمن، وله بعض المساوئ والمضاعفات مثل الصداع والقيء، وفي بعض الأحيان وهذا نادر بسبب الاحتياطات التي تعمل من قبل المختبرات ينقل بعض الأمراض الخطيرة.

3- المعالجة بالـ ANTI-D وريديًا: وهذا العلاج لا يزال هناك جدل وبحث في استخدامه.

معرض الصور

 

قلة الصفيحات

====

داء الراصات الباردة من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة 

Cold agglutinin disease 

معلومات{{{{{{الاختصاص علم الدم 

داء الراصات الباردة هو مرض مناعة ذاتية يتصف بوجود تركيزاتٍ عالية من الأجسام المضادة الدوارة عادةً ما تكون كريين مناعي م (IgM) موجه ضد خلايا الدم الحمراء. وهو على وجه الخصوص شكلٌ من أشكال فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية، تربط فيه الأجسام المضادة خلايا الدم الحمراء فقط في درجات حرارة الجسم المنخفضة التي تتراوح غالبًا ما بين 28-31 درجة حرارة مئوية. وقد تم وصفه لأول مرة في عام 1957،

العلامات والأعراضتتحرض أعراض داء الراصات الباردة أو تتفاقم في درجات الحرارة الباردة أو عند الإصابة بعدوى فيروسية. لذلك، تسوء الأعراض بشكل عام خلال أشهر الشتاء. تتطور الأعراض في بعض الحالات بشكل مفاجئ، ويعاني المريض حينها من فقر دم حاد وبيلة هيموغلوبينية. ولكن في حالات أخرى، تتطور الأعراض بشكل تدريجي ومخاتل ما يمنع المريض من أخذ احتياطاته.يعاني معظم المصابين بداء الراصات الباردة من أعراض فقر الدم الانحلالي (تخرب خلايا الدم الحمراء، ما يؤدي إلى انخفاض مستوياتها). ومع ذلك، قد يعتمد عدد الأعراض وشدتها على مدى شدة فقر الدم. تشمل علامات فقر الدم الانحلالي وأعراضه ما يلي:التعب (الإعياء).

الدوخة.

الصداع.

برودة اليدين والقدمين.

الشحوب.

البول الداكن.

اليرقان.

ألم الصدر.

ألم في الظهر أو الساقين.

القيء أو الإسهال.

مشاكل في القلب كعدم انتظام ضربات القلب مثلًا (اضطراب نظم قلبي) أو سماع نفخة قلبية أو المعاناة من تضخم القلب أو قصوره. يحدث ذلك نتيجة تفاقم عمل القلب خلال هذه العملية لضمان حصول الجسم على ما يكفي من خلايا الدم الحمراء السليمة. يعاني العديد من مرضى داء الراصات الباردة من ألم وتلون مزرق في اليدين والقدمين (زرقة أطراف) أو ظاهرة رينو. تنجم هذه الأعراض عن بطء الدورة الدموية أو قصورها، وقد تتراوح من خفيفة إلى شديدة ومعيقة.

قد تشمل العلامات والأعراض الأخرى لداء الراصات الباردة تضخم الطحال وترقط الجلد (تزرق شبكي).قد يعاني مرضى الحالات الثانوية (المرتبطة بمرض آخر) من أعراض وعلامات إضافية أخرى. على سبيل المثال، يعاني المصابون بعدوى المفطورة الرئوية (السبب الأشيع للحالات الثانوية) من أعراض تنفسية، وقد تؤدي بعض أنواع العدوى أو السرطانات المختلفة إلى تضخم العقد اللمفاوية.

العلاج  تجنب الطقس البارد.

علاج الأورام اللمفاوية الكامنة.

تجنب المشروبات الباردة، ويجب أن تكون جميع المشروبات في درجة حرارة الغرفة (أو أعلى).

يجب توفر سخان لرفع درجة الحرارة في الأماكن الباردة.

استخدم الريتوكسيماب في علاج بعض الحالات.

يعتمد علاج داء الراصات الباردة على العديد من العوامل كشدة الحالة والعلامات والأعراض الموجودة والسبب الأساسي في الحالات الثانوية. على سبيل المثال، في الأشخاص المصابين بداء الراصات الباردة الثانوية، من المهم تشخيص وعلاج المرض المسبب، وهذا يتضمن علاج أنواع مختلفة من السرطان والالتهابات البكتيرية أو الفيروسية أو الطفيلية و/ أو أمراض المناعة الذاتية الأخرى. قد لا يحتاج الأشخاص الذين يعانون من أعراض قليلة و/ أو فقر دم خفيف إلى أي علاج. تعالج معظم هذه الحالات عن طريق تجنب البرد ببساطة.تصبح التداخلات الطبية ضرورية في حالات الانحلال الشديدة. يكون الريتوكسيماب (جسم مضاد يقلل بشكل انتقائي أنواع معينة من الخلايا المناعية) فعال في نحو 60% من الحالات الشديدة. لاحظ الباحثون أن الاستجابة للريتوكسيماب تبدأ خلال شهر إلى شهرين من العلاج بشكل وسطي، وأن تأثيرها يستمر لمدة تتراوح من عام إلى عامين. يمكن استخدام الريتوكسيماب بعد الانتكاس الثاني والثالث، ولكن يصبح معدل النجاح أقل في هذه الحالة. أدى الجمع بين الريتوكسيماب والفلودارابين إلى معدلات استجابة أعلى (76 % من الحالات) وفترات هجوع أطول (6.5 سنوات وسطيًا). قد يؤدي العلاج المشترك لآثار جانبية خطيرة، لذا لا يوصى به حاليًا إلا عندما يكون الريتوكسيماب غير فعال بمفرده. أخيرًا، قد تكون فصادة البلازما، التي تتضمن ترشيح الدم لإزالة الأجسام المضادة، مفيدة في انحلال الدم الحاد وقبل العمليات الجراحية التي تتطلب تخفيض درجة حرارة الجسم، ولكن تأثيرها قصير الأمد. لا ينصح باستئصال الطحال في علاج داء الراصات الباردة. بالإضافة إلى ذلك، تحتاج الاستجابة لداء الراصات الباردة الشديد جرعات عالية جدًا من الستيرويدات القشرية (مستويات غير آمنة)، ولهذا أزيل استخدامها من التوصيات.

سجلت بعض الدراسات –نمط تقرير حالة- نجاح أصناف علاجية أخرى في الحالات المقاومة على العلاج المذكور أعلاه. ومع ذلك، يجب إجراء المزيد من الدراسات قبل تحديد سلامة وفعالية هذه العلاجات.

مسببات الأمراض

هناك شكلان من داء الراصات الباردة:

  1- الشكل الأولي و2- الشكل الثانوي، يُعد الشكل الأولي حسب تعريفه مجهول السبب؛ أي أنه مرض لم يتم التعرف على أسبابٍ واضحة لحدوثه.أما الشكل الثانوي لداء الراصات الباردة فيحدث نتيجة حالة دفينة. ويظهر هذا الداء لدى البالغين عادةً نتيجة الإصابة بـمرض التكاثر الليمفاوي مثل الورم اللمفي وابيضاض الدم الليمفاوي المزمن أو نتيجة الإصابة بعدوى،

أما عند الأطفال، فيُعتبر داء الراصات الباردة في الغالب ثانويًا تجاه العدوى مثل مفطورة ذات الرئة وكثرة الوحيدات العدوائية وفيروس العوز المناعي البشري.

الفيزيولوجيا المرضية

لدى جميع الأفراد أجسامٌ مضادة دوارة توجه ضد خلايا الدم الحمراء، إلا أن تركيزات هذه الأجسام غالبًا ما تكون منخفضة بشدةٍ مما يتسبب في ظهور المرض (الأعيرة تحت 64 عند درجة حرارة 4 مئوية)، أما عند الأشخاص الذين يُعانون من داء الراصات الباردة فنجد أن تلك الأجسام المضادة تكون في أعلى تركيزاتها (الأعيرة فوق 1000 عند درجة حرارة 4 مئوية).

تربط الأجسام المضادة (وبوجهٍ عام الكريين المناعي م)، في درجات حرارة الجسم ما بين درجة حرارة 28-31 مئوية مثل التي نواجهُها خلال شهور الشتاء وأحيانًا في درجة حرارة الجسم 37 درجة مئوية، ناحية عديد السكاريد للبروتينات السكرية بسطح خلايا الدم الحمراء (وهي في العادة المستضد I والمستضد i والمستضادات Pr). ويُنشِّط ربط الأجسام المضادة بخلايا الدم الحمراء من المسار التقليدي للجُملة المُتمِّمة أو ما يُعرف باسم نظام المتممة، فإذا كانت الاستجابة المتممة كافية، سيدمر مُعقد مهاجمة الغشاء خلايا الدم الحمراء وهو عبارة عن مُستفعِل لتسلسل المتممة. وأثناء تكوين مُعقد معالجة الغشاء، تدخل العديد من البروتينات المتممة في غشاء خلية الدم الحمراء مُكوِّنةً مسامًا تؤدي إلى عدم استقرار الغشاء وانحلال الدم داخل الوعاء (إفساد خلية الدم الحمراء داخل الأوعية الدموية).

أما إذا كانت الاستجابة المتممة غير كافية لتكوين مُعقدات مهاجمة الغشاء، فسيُفضل الانحلال خارج الأوعية على انحلال خلية الدم الحمراء داخل الأوعية. فبدلاً من معقد مهاجمة الغشاء، تترسب البروتينات المتممة (وتحديدًا C3b وC4b) على خلايا الدم الحمراء؛ حيث تعزز هذه الطِهاية من تصفية خلية الدم الحمراء عن طريق الخلايا البلعمية التي توجد في الكبد والطحال والرئتين وهي عملية يُطلق عليها اسم الانحلال خارج الأوعية.

يبدو على من يُعانون من داء الراصات الباردة علامات وأعراض فقر الدم الانحلالي، كما قد يستعلن أيضًا على هؤلاء الذين يُعانون من داء الراصات الثانوي مرضٌ دفين، وهو غالبًا مرض المناعة الذاتية.

العلاج  تجنب الطقس البارد.

معالجة الورم اللمفي الدفين.

وقد تم وصف العلاج بالريتوكسيماب (rituximab).

== 

وجود الغلوبيولينات البردية في الدم من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة 

وجود الغلوبيولينات البردية في الدم 

معلومات{{{{{{{{رالاختصاص علم المناعة، وعلم الدم، وطب القلب{{{{{من أنواع النوع الرابع من فرط التحسس

أدوية{{{{ريتوكسيماب  

وجود الغلوبيولينات البردية في الدم (بالإنجليزية: Cryoglobulinemia)‏ هو حالة مرضية يحتوي فيه الدم على كميات كبيرة من الغلوبيولين القري وهي بروتينات غير قابلة للذوبان في درجات الحرارة المنخفضة.

عاد ما يظهر الغلوبيولين القري عندما تنخفض درجة حرارة الجسم عن الدرجة الطبيعية (37 درجة مئوية) وتختفي عندما يدفئ الدم. يمكن أن يرتبط الغلوبيولين القري بأمراض مختلفة منها الورم النقوي المتعدد والتهاب الكبد الفيروسي (ج).

تصنيفه

عادة ما يتم تصنيف الغلوبيولين القري إلى ثلاث مجموعات بالاعتماد على تصنيف برويت. النوع الأول وهو الشائع يصيب المرضى الذين يعانون من اعتلال الخلايا البلازمية كما في الورم النقوي المتعدد أو سرطان الخلايا اللمفاوية داء فالدنسترم. أما النوع الثاني والثالث فغالبا ما يرتبطان بالالتهابات مثل التهاب الكبد الفيروسي (ج).

النوع الثالث يترافق بأمراض مفصلية مناعي كالذئبة الحمامية الجهازية.

تم الكشف عن ثلاث أنواع لغلوبيولين القري الذي يتكون في الدم. 

الأسباب

يمكن أن توجد هذه البروتينات نتيجة لكل من التهاب الرئوي بسبب المتفطرات الرئوية و الورم النقوي المتعدد و أنواع معينة من سرطان الدم و بعض أمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمراء والالتهاب المفاصل الروماتزمي. وأحيانا يظهر بنسبة 35% في التهاب الكبد الفيروسي (ج).

انظر أيضا

وجود الغلوبولين الكبير بالدم